Czerwone krwinki asymilacyjne wykazują nieregularną morfologię i nieprawidłową dystrybucję glikoprotein i kwasów sjalowych. Zmiany te są kompatybilne z uszkodzeniem szkieletu błony komórkowej. Aby przetestować tę możliwość, systematycznie badaliśmy wzajemne połączenia białek szkieletowych u pacjentów z postacią alfa talasemii (choroba HbH), u pacjentów z beta-talasemią intermedialną oraz u zdrowych osób. Widma alfa i beta-talasemiczne działają normalnie w samoasocjacji spektrum, wiążą się z normalnymi pęcherzykami wewnątrz-na zewnątrz (IOV) i wiążą się z aktyną w obecności i przy braku prawidłowego białka 4.1. Wiązanie normalnej widryny z beta-talasemicznymi IOV jest normalne, ale alfa-talasemiczne IOV są wadliwe i wiążą tylko połowę normalnej ilości spektraminy (odpowiednio 66 +/- 5 vs. 120 +/- 16 mikrogramów dimer spektryny / mg IOV) . Wykryto inną wadę beta-talasemii, w której białko 4.1 wykazuje znacznie zmniejszoną zdolność (48 +/- 7% normalności) do zwiększenia wiązania normalnej spektryny do aktyny i zmniejszonej zdolności do wiązania normalnej spektryny w oddziaływaniu binarnym, w porównaniu z prawidłowym białkiem 4.1 (odpowiednio 24 +/- i 43 +/- mikrogram białka 4,1 / mg spektryny). Ponieważ nie wykryto ilościowego niedoboru białka beta-talasemicznego 4.1, zakładamy, że obecne jest nabyte uszkodzenie, które dotyka około połowy białek 4.1 cząsteczek. Odkrycia te wskazują, że specyficzne, zlokalizowane, ale różne defekty istnieją w białkach szkieletowych krwinek alfa i beta-talasemicznych. Różne zmiany molekularne sugerują, że mechanizm hemolizy i prawdopodobnie interakcja niesparowanych łańcuchów globiny z błoną różni się w dwóch chorobach.Obraz
[więcej w: łuk allegro, trojglicerydy norma, nerwiak mortona leczenie ]
Comments are closed.
[..] Odniesienie w tekscie do fizjoterapia warszawa[…]
Mojej siostrze, w wieku 10 lat usunęli wyrostek
[..] Artukul zawiera odniesienia do tresci: trener personalny szczecin[…]
Zasłyszane z SOR jednego z dużych miast Polski
[..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: gablota muzealna[…]
Mój przyjaciel cierpi na tę alergię